pictopub.com

Boala lui Von Willebrand este o boală moștenită care îi face pe cei care suferă să sângereze mai ușor. La cei care suferă, proteina de coagulare a sângelui numită factor von Willebrand este mică sau nu funcționează normal. Boala lui Von Willebrand este o afecțiune incurabilă. Cu toate acestea, cu un tratament adecvat, pacienții pot duce o viață normală.

Simptomele bolii von Willebrand

Simptomele bolii von Willebrand pot fi ușoare sau pot să nu apară deloc, astfel încât pacientul nu este conștient de acest lucru. Severitatea acestei boli este diferită pentru fiecare pacient.

Următoarele sunt simptome ale bolii von Willebrand:

• Sângerare abundentă după extracția dentară sau intervenția chirurgicală
• Sângerări nazale care nu se opresc în 10 minute
• Există sânge în urină sau scaun
• Pielea care se învinețește ușor

Simptomele bolii von Willebrand vor fi observate mai ușor la femei, în special în timpul menstruației, inclusiv:

• Menstruația durează mult, sau sânge care iese foarte mult.
• Sunt necesare două tampoane în același timp pentru a menține ritmul menstrual.
• Schimbați absorbantele sau tampoanele de mai multe ori pe oră.
• Apar simptome de anemie, cum ar fi oboseala usoara, slabiciune sau respiratie scurta.

Cauzele bolii von Willebrand

Boala Von Willebrand este cauzată de o mutație a genei VWF, gena care instruiește organismul să producă factorul von Willebrand. Mutațiile genei VWF pot reduce cantitatea de factor von Willebrand sau pot provoca tulburări în funcția factorului von Willebrand.

Factorul von Willebrand însuși funcționează pentru a forma cheaguri de sânge, prin atașarea trombocitelor de sânge (trombocite) de pereții țesutului lezat sau sângerând, pentru a forma cheaguri de sânge. Formarea acestui cheag de sânge este importantă pentru a opri sângerarea. Cu toate acestea, la pacienții cu această boală, există doar o cantitate mică de factor von Willebrand în organism sau există o perturbare a funcției acestui factor. Această afecțiune face ca trombocitele să nu se lipească împreună, ceea ce duce la neformarea cheagurilor de sânge și sângerarea devenind incontrolabilă.

Aceste anomalii genetice sunt de obicei moștenite de la părinți. Cu toate acestea, această anomalie genetică poate apărea de la sine atunci când o persoană este adultă, chiar dacă nu are părinți cu aceeași boală.

Diagnosticul bolii von Willebrand

La examinarea inițială, medicul va întreba pacientul și istoricul familial al bolii. Apoi, medicul va efectua mai multe analize de sânge, cum ar fi:

• Antigenul factorului Von Willebrand. Prin acest test, medicii pot determina nivelul factorului von Willebrand din sânge, prin măsurarea nivelului unui număr de proteine ​​din sânge.
• Activitatea cofactorului ristocetinei. În acest test, medicul va măsura cât de bine funcționează factorul von Willebrand în procesul de coagulare a sângelui.

Vă rugăm să rețineți că rezultatele testelor pot varia din cauza unui număr de factori, cum ar fi infecția, stresul, sarcina sau luarea de medicamente. Deci pacientul poate fi sfătuit să facă un test de sânge repetat.

Tratamentul bolii von Willebrand

Deși boala lui von Willebrand nu are leac, medicamentele pot ajuta la prevenirea și oprirea sângerării. Metoda de tratament aleasă depinde de starea pacientului, tipul, severitatea bolii și răspunsul pacientului la metodele de tratament anterioare.

Unele tipuri de tratament pentru boala Von Willebrand sunt:

• Acid tranexamic. Acidul tranexamic este folosit pentru a încetini procesul de descompunere a cheagurilor de sânge care s-au format deja, astfel încât sângerarea să se poată opri.

• Pastile de planificare familială. La pacientele de sex feminin, pilulele anticoncepționale pot fi folosite pentru a controla sângerările abundente în timpul menstruației. Conținutul de hormon estrogen din pilulele contraceptive poate încuraja, de asemenea, producerea factorului von Willebrand.

• desmopresină.desmopresină este un hormon sintetic care stimulează organismul să elibereze mai mult factor von Willebrand care este stocat în pereții vaselor de sânge.

Complicațiile bolii von Willebrand

Dacă nu sunt tratate corespunzător, persoanele cu boala Von Willebrand pot prezenta complicații, cum ar fi:

• Durere și umflare. Această afecțiune apare atunci când există sângerări anormale în țesuturile moi sau articulații.
• Anemie. Sângerarea menstruală excesivă poate duce la anemie cu deficit de fier.

Boala lui Von Willebrand poate provoca sângerări necontrolate care pot duce la moarte. Prin urmare, tratamentul medical trebuie administrat imediat în caz de sângerare severă.