pictopub.com

Mastocitoza sau mastocitoza este acumularea unui tip de globule albe, și anume mastocite, în organe sau țesuturi ale corpului. Când acumularea are loc pe piele, simptomele sunt pete roșii închise pe piele și mâncărimi. Acumularea mastocitelor poate apărea și în alte organe ale corpului, cum ar fi ficatul, splina, măduva osoasă și intestinul subțire. Acest lucru face ca simptomele care apar la pacienții cu mastocitoză sunt diferite.

Tipurile și severitatea acestei boli foarte rare variază, variind de la doar pete pe piele, perturbarea funcției organelor, până la cauzarea de cancer de țesut conjunctiv (sarcom) sau cancer de sânge (leucemie).

Mastocitele fac parte din sistemul imunitar uman care reacționează atunci când există obiecte străine sau germeni care intră în organism. Acest lucru face ca persoanele cu mastocitoză să fie mai susceptibile la reacții alergice.

Simptome de mastocitoză

Simptomele mastocitozei variază, în funcție de locul în care se acumulează mastocitele. Simptomele care apar cel mai des sunt pe piele, care apar pete roșii maronii și se pot transforma în vezicule. Această tulburare a pielii apare în principal pe piept și abdomen. Tulburarea pielii din mastocitoză provoacă mâncărime, care se agravează dacă este declanșată de oricare dintre următoarele:

• Modificări ale temperaturii ambiante.
• Sport.
• Mâncăruri picante, băuturi calde sau alcool.
• Medicamente, cum ar fi analgezice (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene).
• Anumite materiale vestimentare.

Simptomele sau anomaliile care pot apărea și din cauza mastocitozei includ:

• Tensiune arterială scăzută
• Gag
• Dureri de stomac
• Diaree
• Slab
• Durere de cap
• Anemie
• Mărirea ficatului
• Mărirea splinei (splenomegalie)
• oase poroase (osteoporoza)
• Tulburări de anxietate
• Depresie

Alte simptome decât pielea pot apărea intermitent (episodic), sau pentru o perioadă lungă de timp și sunt cronice. Dacă simptomele apar doar pe piele, se numește mastocitoză cutanată, în timp ce dacă simptomele apar nu numai pe piele, se numește mastocitoză sistemică. Mastocitoza cutanată este frecventă la copii, în timp ce mastocitoza sistemică este mai frecventă la adulți.

Pacienții cu mastocitoză prezintă riscul unei reacții alergice severe (anafilaxie) care poate fi fatală. Prin urmare, dacă simptomele apar sub forma unei fețe umflate, dificultăți la înghițire, paloare, transpirație rece sau dificultăți de respirație, veniți imediat la cea mai apropiată unitate de sănătate.

Cauzele mastocitozei

Mastocitoza este cauzată de modificări sau mutații ale genelor care reglează creșterea și dezvoltarea mastocitelor, ducând la producția excesivă de mastocite în organism.

Nu se știe ce declanșează aceste modificări genice. Cu toate acestea, există acuzații că mutațiile genetice sunt transmise de la părinți la copii. Creșterea în vârstă este, de asemenea, unul dintre factorii despre care se crede că declanșează aceste modificări genice.

Diagnosticul mastocitozei

Medicul va examina starea generală de sănătate a pacientului, precum și va întreba despre boala care a fost suferită. Dacă se suspectează mastocitoză, medicul dermatolog va cere pacientului să facă o biopsie cutanată, care este o probă de piele prelevată pentru a fi examinată la microscop. Alte teste pe care medicul dumneavoastră le poate recomanda includ:

• Teste de sânge și urină. Acest test este efectuat pentru a măsura nivelurile de mastocite din sângele și urina pacientului. Probele de sânge vor fi folosite și pentru a număra numărul de celule sanguine, precum și pentru funcția ficatului și a rinichilor.
• USG stomac. Acest test de scanare se face pentru a verifica dacă pacientul are ficatul și splina mărite.
• InspecţieMăduvă osoasă. Prelevarea de lichid și țesut de măduvă osoasă (aspirația măduvei osoase) se face cu ajutorul unui ac, care este introdus în os în zona feselor. Această examinare are ca scop determinarea tratamentului.
• Testare genetică. Acest test este efectuat pentru a căuta tulburări genetice.

Tratamentul mastocitozei

Tratamentul mastocitozei are ca scop ameliorarea simptomelor care apar. Medicul va oferi tratament pentru mastocitoză în funcție de tipul și severitatea acesteia.

Pacienții care se confruntă cu reacții alergice severe trebuie să fie duși imediat la cea mai apropiată unitate sanitară pentru a primi o injecție. epinefrină.

În unele cazuri, tulburările de piele la copii se pot ameliora de la sine fără tratament special. Simptomele mastocitozei pe piele pot fi ameliorate prin administrarea de medicamente antialergice (antihistaminice), cum ar fi hidroxizină.

Pe lângă antihistaminice, mastocitoza pielii poate fi atenuată prin administrarea de creme sau lichide cu corticosteroizi metoxsalen. Mastocitoza pielii care apare la adulți trebuie tratată imediat, astfel încât să nu se răspândească în alte organe.

Antagonişti H2 pentru ulcerul gastric, cum ar fi cimetidină, poate fi utilizat pentru a trata tulburări ale stomacului, cum ar fi gastrita și ulcerul gastric. Comprimatele de corticosteroizi vor fi folosite pentru a calma durerile osoase sau reacțiile alergice.

Între timp, pentru mastocitoza severă, pacienților li se pot administra medicamente care pot inhiba producția de mastocite, cum ar fi interferon alfa, imatinib, sau nilotinib.

Până acum, nu a fost găsită nicio metodă de tratament care să poată vindeca mastocitoza.

Complicații ale mastocitozei

Mastocitoza limitată la piele cauzează rareori complicații. Cu toate acestea, dacă se găsește în alte organe, mastocitoza poate fi agresivă și poate provoca diverse complicații, cum ar fi:

• Pierdere în greutate.
• Tulburări de absorbție.
• Pierderea osoasă.
• Scăderea numărului de celule sanguine.
• Disfuncție hepatică.
• Acumularea de lichid în cavitatea abdominală (ascita).