Mielofibroza - Simptome, cauze și tratament

Mielofibroza este un tip de cancer de măduvă osoasă care afectează capacitatea organismului de a produce celule sanguine. Această afecțiune determină creșterea țesutului cicatricial în măduva osoasă, ducând la producerea de celule sanguine deranjat.

Pacienții cu mielofibroză nu prezintă adesea simptome la debutul bolii. Cu toate acestea, pe măsură ce perturbarea producției de celule sanguine în măduva osoasă se agravează, pacientul va prezenta simptome de anemie, cum ar fi paloare și oboseală, și sângerare ușoară.

Simptomele mielofibrozei

Simptomele mielofibrozei nu sunt adesea vizibile la început, așa că mulți bolnavi nu sunt conștienți de apariția acestei boli. Cu toate acestea, există unele simptome care apar atunci când boala progresează și începe să interfereze cu producția de celule sanguine. Aceste simptome includ:

  • Simptome ale anemiei, cum ar fi oboseala, pielea palidă și dificultăți de respirație.
  • Durere în zona din jurul coastelor, deoarece splina este mărită.
  • Febră.
  • Transpirație frecventă.
  • Fara apetit.
  • Pierdere în greutate.
  • Pielea se vânătă ușor.
  • Sângerare nazală.
  • Sângerarea gingiilor.

Cauzele mielofibrozei

Mielofibroza apare atunci când celulele stem din măduva osoasă suferă mutații sau modificări ale ADN-ului (genelor). Aceste celule stem ar trebui să aibă capacitatea de a se împărți în unele dintre celulele specializate care alcătuiesc sângele, cum ar fi globule roșii, globule albe și trombocite.

După aceea, celulele stem din sânge mutante se vor replica și se vor împărți astfel încât din ce în ce mai multe celule se vor schimba. Această afecțiune provoacă efecte grave asupra producției de celule sanguine și provoacă creșterea țesutului cicatricial în măduva osoasă.

Deși adesea asociată cu mutații sau modificări ale genelor, mielofibroza nu este transmisă de la părinți.

Există mai mulți factori de risc care cresc riscul acestei mutații genice și anume:

  • Vârsta în creștere

    Mielofibroza poate afecta pe oricine, dar se întâlnește cel mai adesea la persoanele cu vârsta peste 50 de ani.

  • Aveți anomalii ale celulelor sanguine

    Persoanele cu tulburări ale celulelor sanguine, cum ar fi trombocitemie esențială sau policitemia vera, poate avea mielofibroză.

  • Expunerea la anumite substanțe chimice

    Riscul de mielofibroză va crește dacă sunteți adesea expus la substanțe chimice industriale, cum ar fi toluenul și benzenul.

  • Expunerea la radiații

    Persoanele care sunt expuse la niveluri foarte ridicate de radiații sunt mai expuse riscului de a dezvolta mielofibroză.

Când să mergi la medic

Uneori, cei care suferă nu realizează că plângerile pe care le întâmpină sunt simptome de mielofibroză. Consultați un medic dacă aveți simptomele de mai sus, mai ales dacă simptomele nu se ameliorează.

Pacienții cu mielofibroză trebuie să facă controale regulate la un hematolog. Acesta are ca scop monitorizarea progresului bolii, precum și anticiparea și detectarea complicațiilor precoce.

Diagnostic Mielofibroza

Medicul va începe examinarea întrebând simptomele pacientului, apoi va verifica pulsul, tensiunea arterială și va examina zona abdominală și ganglionii limfatici.

Examenul fizic se face pentru a căuta semne de mielofibroză, cum ar fi pielea palidă din cauza anemiei până la umflarea splinei. În plus, medicul va efectua și următoarele examinări de susținere:

  • test de sange

    Medicul va efectua un test de hemogramă complet pentru a determina numărul de globule roșii, globule albe și trombocite. Suspiciunea de mielofibroză va fi mai puternică dacă numărul de celule sanguine este prea mare sau prea mic și sunt găsite celule sanguine cu formă anormală.

  • Scanează

    O ecografie abdominală poate fi utilizată pentru a vedea dacă splina este mărită sau nu. O splină mărită poate fi un semn de mielofibroză.

  • Aspirația măduvei osoase și biopsie

    Biopsia și aspirația măduvei osoase sunt efectuate prin prelevarea de probe din sângele pacientului și țesutul măduvei osoase folosind un ac fin. Proba de țesut va fi apoi examinată într-un laborator pentru a vedea dacă există vreo tulburare.

  • Test genetic

    Testarea genetică se face prin prelevarea unei mostre de sânge sau măduvă osoasă a pacientului pentru examinare într-un laborator. Această examinare urmărește să caute mutații genetice în celulele sanguine asociate cu mielofibroză.

Tratamentul mielofibrozei

După ce se confirmă că pacientul are mielofibroză, medicul va discuta cu pacientul și familia lui despre pașii de tratament care trebuie luati. Următoarele metode de tratament sunt disponibile pentru a trata mielofibroza:

  • Transfuzie de sange

    Transfuziile regulate de sânge pot crește numărul de celule roșii din sânge și pot ameliora simptomele anemiei.

  • Droguri

    Medicamente precum talidomida și lenalidomida pot ajuta la creșterea numărului de celule sanguine și la micșorarea splinei. Aceste medicamente pot fi combinate cu corticosteroizi.

  • Medicamentul JAK2 iinhibitor

    Medicamentele inhibitoare JAK2 sunt administrate pentru a încetini sau opri mutațiile genetice care provoacă creșterea celulelor canceroase.

  • Chimioterapia

    Chimioterapia se face prin administrarea de medicamente pentru a ucide celulele canceroase. Acest medicament poate fi administrat sub formă de tablete sau prin injecție.

  • Radioterapie

    Radioterapia este utilizarea de radiații speciale pentru a ucide celulele. Radioterapia se face dacă splina este mărită. Acest tratament poate ajuta la reducerea dimensiunii splinei.

  • Transplant de măduvă osoasă

    Transplantul de măduvă osoasă se face dacă mielofibroza este foarte severă. Acest lucru se face pentru a înlocui măduva osoasă deteriorată cu măduvă osoasă sănătoasă.

Complicații Mielofibroza

Mielofibroza poate provoca complicații grave dacă nu este tratată imediat. Unele dintre aceste complicații sunt:

  • Creșterea tensiunii arteriale în venele ficatului (hipertensiune portală).
  • Dureri cronice de spate din cauza splinei mărite.
  • Creșterea tumorilor în anumite părți ale corpului.
  • Sângerare în tractul gastrointestinal.
  • Mielofibroza se transformă în leucemie

Prevenirea mielofibrozei

Mielofibroza nu poate fi prevenită, dar riscul poate fi redus prin efectuarea unor controale medicale regulate. În acest fel, mielofibroza poate fi depistată precoce și poate fi tratată imediat. Prin urmare, trebuie să consultați imediat un medic dacă prezentați simptomele acestei boli.

Expunerea la substanțe chimice și radiații în mediul de lucru prezintă, de asemenea, riscul de a provoca mielofibroză. Dacă lucrați într-un loc care este adesea expus la substanțe chimice sau la radiații, utilizați echipament personal de protecție care îndeplinește standardele de siguranță în muncă și faceți acest lucru control medical-sus angajati in mod regulat.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found