pictopub.com

Purpura trombotică trombocitopenică (TTP) este o afecțiune a sângelui care poate face coagularea mai rapidă a sângelui. Această tulburare poate provoca blocarea fluxului sanguin către organele corpului și poate fi fatală.

TTP este o boală rară, cu o incidență potențială de numai aproximativ 4 cazuri la 1 milion de oameni și este mai frecventă la femei. Principalul simptom al acestei tulburări este apariția unei erupții cutanate roșii purpurie din cauza sângerării sub piele. Simptomele pot apărea brusc și pot dura de la câteva zile până la câteva luni.

Cauzele purpurei trombotice trombocitopenice

Cauza exactă a purpurei trombocitopenice trombotice nu este cunoscută. Cu toate acestea, se crede că întreruperea activității enzimei ADAMTS13 a contribuit la apariția acestei boli. Enzima ADAMTS13 este una dintre proteinele implicate în procesul de coagulare a sângelui.

O deficiență a enzimei ADAMTS13 poate face ca procesul de coagulare a sângelui să devină foarte activ, ducând la formarea multor cheaguri de sânge în întregul corp. Ca rezultat, alimentarea cu sânge care transportă oxigen către organele corpului, cum ar fi creierul sau inima, devine blocată.

Numărul de cheaguri de sânge va face ca numărul de celule trombocite (trombocite) să scadă (trombocitopenie). Pe de altă parte, această scădere a trombocitelor va face corpul mai predispus la sângerare.

Funcția afectată a enzimei ADAMTS13 poate fi cauzată de tulburări genetice moștenite. Chiar și așa, tulburarea se datorează mai des unor boli autoimune, în care organismul produce alți anticorpi care distrug aceste enzime.

În plus, TTP poate fi declanșat și de următoarele condiții:

• Anumite boli, cum ar fi infecțiile bacteriene, HIV/SIDA, inflamația pancreasului, cancerul, bolile autoimune (de exemplu lupusul și artrita reumatoidă) sau sarcina.
• Proceduri medicale, cum ar fi operația de transplant de organe, inclusiv transplantul de măduvă osoasă.
• Utilizarea medicamentelor, cum ar fi ticlopidina, chinina, ciclosporina, clopidogrelul și terapia hormonală.

Simptomele purpurei trombotice trombocitopenice

Deși există tulburări genetice care au fost prezente încă de la naștere, în general simptomele purpurei trombotice trombocitopenice apar doar atunci când pacientul este adult. Simptomele TTP pot apărea de la vârsta de 20 până la 50 de ani. Purpura trombotică trombocitopenică se caracterizează printr-o serie de simptome ale pielii, cum ar fi:

• O erupție roșie pe piele și pe mucoasele, cum ar fi interiorul gurii.
• Vânătăile apar fără un motiv aparent.
• Pielea arată palidă.
• Pielea gălbuie (icter).

Pe lângă simptomele de mai sus, TTP poate fi însoțită și de următoarele simptome suplimentare:

• Febră
• Corpul se simte slab
• Concentrarea pierdută
• Durere de cap
• Scăderea frecvenței urinare
• Inimă diferită
• Greu de respirat

Când să mergi la medic

Consultați imediat un medic dacă aveți simptomele purpurei trombocitopenice trombotice menționate mai sus. Tratamentul precoce trebuie făcut pentru a preveni complicațiile grave.

TTP este o boală care poate recidiva. Dacă ați fost diagnosticat cu această boală, faceți controale regulate cu medicul dumneavoastră pentru a monitoriza evoluția bolii.

Această boală poate fi moștenită și genetic. Prin urmare, pacienții sunt sfătuiți să discute mai mult despre starea lor cu medicul lor atunci când plănuiesc să aibă copii, astfel încât această boală să nu fie transmisă copiilor.

Persoanele care sunt expuse riscului de a suferi de HIV/SIDA au mai multe șanse de a dezvolta TTP. Prin urmare, persoanele cu HIV/SIDA și persoanele care riscă să se îmbolnăvească de HIV/SIDA trebuie să consulte un medic pentru a anticipa apariția TTP.

Același lucru trebuie făcut și de persoanele care au suferit recent o intervenție chirurgicală sau terapie hormonală și care iau adesea medicamente pentru subțierea sângelui, cum ar fi ticlopidina și clopidigrel. Este necesară o examinare pentru a monitoriza succesul acțiunii și pentru a anticipa posibilele efecte secundare.

Trebuie să mergeți imediat la camera de urgență dacă aveți simptome de TTP însoțite de sângerare abundentă, convulsii sau simptome de accident vascular cerebral.

Diagnosticul purpurei trombotice trombocitopenice

Medicul va întreba despre plângerile și simptomele cu care se confruntă pacientul, precum și despre procedurile medicale la care pacientul a fost supus. Medicul va întreba și despre istoricul medical al pacientului și al membrilor familiei acestuia.

În plus, un examen fizic este efectuat în primul rând pentru a evalua semnele de sângerare și ritmul cardiac. Dacă pacientul este suspectat de boală TTP, vor fi efectuate o serie de teste suplimentare pentru a o confirma. Aceste teste includ:

test de sange

Proba de sânge a pacientului va fi testată în întregime, începând de la numărul de globule roșii, globule albe, până la trombocite. Testele pentru nivelurile de bilirubină, anticorpi și activitatea enzimei ADAMTS13 vor fi, de asemenea, efectuate pe testul de sânge.

test de urină

Se poate face un test de urină pentru a analiza caracteristicile și cantitatea de urină și pentru a căuta prezența sau absența celulelor sanguine sau a proteinelor în urină, care se găsesc în mod obișnuit la persoanele cu TTP.

Tratamentul purpurei trombotice trombocitopenice

Tratamentul purpurei trombotice trombocitopenice are ca scop normalizarea capacității de coagulare a sângelui. Tratamentul trebuie făcut imediat, deoarece dacă nu, poate fi fatal.

În general, TTP poate fi tratat prin următoarele metode:

Droguri

Medicii pot administra o serie de medicamente pentru a ameliora simptomele și pentru a reduce șansa de reapariție a TTP. Medicamentele administrate includ corticosteroizi, vincristină și rituximab.

Terapia cu schimb de plasmă (plasmafereză)

Terapia de schimb cu plasmă sanguină poate fi utilizată pentru a trata TTP, deoarece enzima ADAMTS13 care este suspectată a fi cauza TTP se află în plasma sanguină.

În această terapie, sângele pacientului va fi extras printr-un IV și transferat la o mașină care poate separa plasma de alte părți ale sângelui. Plasma sanguină a pacientului este apoi aruncată și înlocuită cu plasmă donatoare sănătoasă.

Procedura de schimb de plasmă durează de obicei aproximativ 2 ore. Terapia trebuie făcută în fiecare zi până când starea pacientului se îmbunătățește cu adevărat. În timpul tratamentului, medicamentele cu corticosteroizi pot fi administrate și de către un medic pentru a crește eficacitatea tratamentului.

Transfuzie de plasmă

Transfuzia de plasmă este frecventă la pacienții cu TTP din cauza tulburărilor genetice. Pacienții cu TTP din cauza unor tulburări genetice au o lipsă de plasmă, așa că este necesar să se facă transfuzii de plasmă sanguină de la donatori.

Complicațiile purpurei trombotice trombocitopenice

Dacă nu este tratată imediat, purpura trombotică trombocitopenică poate provoca următoarele complicații:

• Insuficiență renală
• Anemie
• Tulburări ale sistemului nervos
• Sângerare abundentă
• accident vascular cerebral
• Infecţie

Prevenirea purpurei trombotice trombocitopenice

Unii pacienți își revin complet după purpura trombotică trombocitopenică, în timp ce alții pot prezenta o recidivă. Nu există măsuri preventive specifice pentru a rezolva această problemă. Ceea ce trebuie făcut este reducerea riscului de recurență a TTP, prin evitarea declanșatorilor.

Dacă aveți un membru al familiei care este sau a avut vreodată TTP, consultați-vă medicul pentru a afla dacă aveți și această boală. Motivul, TTP poate apărea din cauza influențelor genetice.

Dacă ați avut simptome de TTP, faceți controale regulate de sănătate la un hematolog, chiar dacă vă simțiți sănătos. În timpul fiecărei vizite, nu uitați să spuneți întotdeauna medicului dumneavoastră despre orice medicamente pe care le luați, inclusiv vitamine și remedii pe bază de plante.